2020-08-04
如何知道自己是否有蠶豆症？有什麼需要注意的？
蠶豆症又稱作G6PD缺乏症，全名為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏症」(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PDD)，是在台灣常見的遺傳性疾病之一，屬於一種代謝性的疾病，在台灣目前已列入新生兒篩檢的常規檢查項目，若是家族內有人患有蠶豆症，則有較高的機率生下有蠶豆症的小孩。
蠶豆症患者缺乏的酵素，是一種紅血球分解葡萄糖代謝過程中一種重要的酵素，此過程可以產生一種保護紅血球的物質。缺乏這種酵素時，紅血球會因為受到某些物質的破壞而產生溶血現象。
目前蠶豆症檢驗的方式是酵素反應螢光分析法，利用數值來判定是否有蠶豆症，不過在臨床上，有一些身體的反應現象是可以判斷的，像是有出現黃疸或者深色尿液時就需要多加注意。
蠶豆症患者平常應避免食用蠶豆，接觸樟腦丸或者是紫藥水，含有薄荷的製品也需要多加注意。
蠶豆症患者不能使用的藥物
上述提到外用藥品或者是食物，是蠶豆症患者不能接觸的，但是你知道嗎，蠶豆症患者使用藥物，同樣也是需要注意藥物的成分，有許多的藥物用在蠶豆症患者身上，可能會有溶血性貧血(hemolytic anemia)的風險，或者是代謝不佳的情形，主要原因是這些藥物需要透過G6PD進行代謝，而在G6PD缺乏的情況底下，藥物無法正常代謝，而產生的藥物不良反應。
根據藥物基因體資料庫(PharmGKB)，蠶豆症病人要避免使用下列藥品：
- 抗感染用藥中的磺胺類：Sulfanilamide, Sulfapyridine, Sulfisoxazole, Sulfacetamide, Salicylazosufapyridine, Sulfamethoxyridazine
- 鎮痛解熱用藥：Aspirin, Acetanilide, Antipyrine, Phenacetin, P-aminosalicylic acid
- 抗瘧疾用藥：Primaquine, Pamaquine, Pentaquine, Plasmoquine
- 抗感染或消毒劑：Nitrofurantoin, Furazolidone, Furaltadone
- 化學品：荼(Naphthalene),甲基藍(Methylene blue), Phenylhydrazine, Acetylphenylhydrazine, Sulfoxonoe
其中殺蟲劑可能會含有Naphthalene，甲基藍在高中生物課中常用於染色，也可以用來治療變性血紅素血症。
除此之外，三高可說是現代文明病，資料庫亦顯示幾種在三高用藥，是蠶豆症患者需要多加注意的：
- 抗凝血劑：Aspirin, Carbasalate calcuim
- 糖尿病用藥：Glimepride, Glipizide, Gliclazide, Glibenclamide, Pioglitazone
- 高血壓用藥：Pegloticase, Nicorandil, Nitroglycerin, Probenecid
- 心律失常用藥：Nitroglycerin(NTG), Perindopril
- 降尿酸用藥：Probenecid
以上是在心血管疾病當中，列舉一部分醫師常用的藥品項目，這些藥品是不能用在蠶豆症患者的身上的。其中以最常見的阿司匹靈(aspirin)舉例，在糖尿病常用的磺醯尿素類(Sulfonylureas, SU)藥物，包含Glimepride, Glipizide, Gliclazide ＆ Glibenclamide，使用在蠶豆症患者身上會有溶血或溶血性貧血的危險。因此，在服用藥物之前，多加詢問專業的醫護人員，對於用藥的安全才更能有保障喔！
除了蠶豆症，還有些人也不宜服用特定的藥物
然而，除了蠶豆症患者，其實還有些帶有特定基因型別的人，也是不能服用特定藥物的。藥物要發揮其藥效，需要透過特定的肝臟代謝酵素，若是決定這些酵素的基因型別有變異，則會影響酵素的活性，進而影響藥物代謝不佳，或者是產生藥物不良反應。
例如治療血脂異常的statins類藥物，就不適合用在SLCO1B1基因有變異的人身上，因為可能會導致藥物作用的效率不佳，甚至可能會提高在血液中的濃度，影響藥物在血液中暴露的劑量，可能會對身體有不良的影響。另外一個例子是抗血凝劑Wafarin，在帶有特定CYP2C9或VKORC1基因型，需要調整用藥的劑量，否則會有出血或血栓的風險。
但是要怎樣知道自己帶有哪些特定基因型別，不能使用哪些藥物呢？其實可以透過藥物基因檢測，來預測身體對於藥物的反應。
進行藥物基因檢測，保障用藥有效與安全
罹患慢性病的人口隨著現代人生活習慣，人數不斷增加中，且患病的年齡層也在下降。服用治療三高（高血壓、高血脂、高血糖)的藥物，通常都是需要長時間的，因此，注意藥物是否有發揮它該有的藥效是非常重要的。藥物基因檢測在這邊便可以扮演關鍵性的角色，告訴你的基因型別，以及使用這些慢性病用藥時，適合怎樣的藥物，或者要調整藥物的劑量，幫助你避開不適合的藥物，也可以減短試驗是否適合該項藥物的時間，達到精準醫療的目標！
參考資料
- www.cych.org.tw/cych/health/5_5.html
- www.pharmgkb.org/
- web.tfrd.org.tw/genehelp/database/disease/G6PD_ans.html#a
- 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
- pku.org.tw/disease_detail.php?id=27
- www.mombaby.com.tw/articles/11048
- www.edh.tw/article/15111
- mulicia.pixnet.net/blog/post/27239414