2020-08-04
如何知道自己是否有蚕豆症？有什么需要注意的？
蚕豆症又称作G6PD缺乏症，全名为「葡萄糖六磷酸盐脱氢鋂缺乏症」(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PDD)，是在台湾常见的遗传性疾病之一，属于一种代谢性的疾病，在台湾目前已列入新生儿筛检的常规检查项目，若是家族内有人患有蚕豆症，则有较高的机率生下有蚕豆症的小孩。
蚕豆症患者缺乏的酵素，是一种红血球分解葡萄糖代谢过程中一种重要的酵素，此过程可以产生一种保护红血球的物质。缺乏这种酵素时，红血球会因为受到某些物质的破坏而产生溶血现象。
目前蚕豆症检验的方式是酵素反应萤光分析法，利用数值来判定是否有蚕豆症，不过在临床上，有一些身体的反应现象是可以判断的，像是有出现黄疸或者深色尿液时就需要多加注意。
蚕豆症患者平常应避免食用蚕豆，接触樟脑丸或者是紫药水，含有薄荷的制品也需要多加注意。
蚕豆症患者不能使用的药物
上述提到外用药品或者是食物，是蚕豆症患者不能接触的，但是你知道吗，蚕豆症患者使用药物，同样也是需要注意药物的成分，有许多的药物用在蚕豆症患者身上，可能会有溶血性贫血(hemolytic anemia)的风险，或者是代谢不佳的情形，主要原因是这些药物需要透过G6PD进行代谢，而在G6PD缺乏的情况底下，药物无法正常代谢，而产生的药物不良反应。
根据药物基因体资料库(PharmGKB)，蚕豆症病人要避免使用下列药品：
- 抗感染用药中的磺胺类：Sulfanilamide, Sulfapyridine, Sulfisoxazole, Sulfacetamide, Salicylazosufapyridine, Sulfamethoxyridazine
- 镇痛解热用药：Aspirin, Acetanilide, Antipyrine, Phenacetin, P-aminosalicylic acid
- 抗疟疾用药：Primaquine, Pamaquine, Pentaquine, Plasmoquine
- 抗感染或消毒剂：Nitrofurantoin, Furazolidone, Furaltadone
- 化学品：荼(Naphthalene),甲基蓝(Methylene blue), Phenylhydrazine, Acetylphenylhydrazine, Sulfoxonoe
其中杀虫剂可能会含有Naphthalene，甲基蓝在高中生物课中常用于染色，也可以用来治疗变性血红素血症。
除此之外，三高可说是现代文明病，资料库亦显示几种在三高用药，是蚕豆症患者需要多加注意的：
- 抗凝血剂：Aspirin, Carbasalate calcuim
- 糖尿病用药：Glimepride, Glipizide, Gliclazide, Glibenclamide, Pioglitazone
- 高血压用药：Pegloticase, Nicorandil, Nitroglycerin, Probenecid
- 心律失常用药：Nitroglycerin(NTG), Perindopril
- 降尿酸用药：Probenecid
以上是在心血管疾病当中，列举一部分医师常用的药品项目，这些药品是不能用在蚕豆症患者的身上的。其中以最常见的阿司匹灵(aspirin)举例，在糖尿病常用的磺醯尿素类(Sulfonylureas, SU)药物，包含Glimepride, Glipizide, Gliclazide ＆ Glibenclamide，使用在蚕豆症患者身上会有溶血或溶血性贫血的危险。因此，在服用药物之前，多加询问专业的医护人员，对于用药的安全才更能有保障喔！
除了蚕豆症，还有些人也不宜服用特定的药物
然而，除了蚕豆症患者，其实还有些带有特定基因型别的人，也是不能服用特定药物的。药物要发挥其药效，需要透过特定的肝脏代谢酵素，若是决定这些酵素的基因型别有变异，则会影响酵素的活性，进而影响药物代谢不佳，或者是产生药物不良反应。
例如治疗血脂异常的statins类药物，就不适合用在SLCO1B1基因有变异的人身上，因为可能会导致药物作用的效率不佳，甚至可能会提高在血液中的浓度，影响药物在血液中暴露的剂量，可能会对身体有不良的影响。另外一个例子是抗血凝剂Wafarin，在带有特定CYP2C9或VKORC1基因型，需要调整用药的剂量，否则会有出血或血栓的风险。
但是要怎样知道自己带有哪些特定基因型别，不能使用哪些药物呢？其实可以透过药物基因检测，来预测身体对于药物的反应。
进行药物基因检测，保障用药有效与安全
罹患慢性病的人口随着现代人生活习惯，人数不断增加中，且患病的年龄层也在下降。服用治疗三高（高血压、高血脂、高血糖)的药物，通常都是需要长时间的，因此，注意药物是否有发挥它该有的药效是非常重要的。药物基因检测在这边便可以扮演关键性的角色，告诉你的基因型别，以及使用这些慢性病用药时，适合怎样的药物，或者要调整药物的剂量，帮助你避开不适合的药物，也可以减短试验是否适合该项药物的时间，达到精准医疗的目标！
參考資料