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蚕豆症患者用药知多少

2020-08-04

如何知道自己是否有蚕豆症?有什么需要注意的?

蚕豆症又称作G6PD缺乏症,全名为「葡萄糖六磷酸盐脱氢鋂缺乏症」(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PDD),是在台湾常见的遗传性疾病之一,属于一种代谢性的疾病,在台湾目前已列入新生儿筛检的常规检查项目,若是家族内有人患有蚕豆症,则有较高的机率生下有蚕豆症的小孩。

蚕豆症患者缺乏的酵素,是一种红血球分解葡萄糖代谢过程中一种重要的酵素,此过程可以产生一种保护红血球的物质。缺乏这种酵素时,红血球会因为受到某些物质的破坏而产生溶血现象。

目前蚕豆症检验的方式是酵素反应萤光分析法,利用数值来判定是否有蚕豆症,不过在临床上,有一些身体的反应现象是可以判断的,像是有出现黄疸或者深色尿液时就需要多加注意。

蚕豆症患者平常应避免食用蚕豆,接触樟脑丸或者是紫药水,含有薄荷的制品也需要多加注意。

蚕豆症患者不能使用的药物

上述提到外用药品或者是食物,是蚕豆症患者不能接触的,但是你知道吗,蚕豆症患者使用药物,同样也是需要注意药物的成分,有许多的药物用在蚕豆症患者身上,可能会有溶血性贫血(hemolytic anemia)的风险,或者是代谢不佳的情形,主要原因是这些药物需要透过G6PD进行代谢,而在G6PD缺乏的情况底下,药物无法正常代谢,而产生的药物不良反应。

根据药物基因体资料库(PharmGKB),蚕豆症病人要避免使用下列药品:

  1. 抗感染用药中的磺胺类:Sulfanilamide, Sulfapyridine, Sulfisoxazole, Sulfacetamide, Salicylazosufapyridine, Sulfamethoxyridazine
  2. 镇痛解热用药:Aspirin, Acetanilide, Antipyrine, Phenacetin, P-aminosalicylic acid
  3. 抗疟疾用药:Primaquine, Pamaquine, Pentaquine, Plasmoquine
  4. 抗感染或消毒剂:Nitrofurantoin, Furazolidone, Furaltadone
  5. 化学品:荼(Naphthalene),甲基蓝(Methylene blue), Phenylhydrazine, Acetylphenylhydrazine, Sulfoxonoe

其中杀虫剂可能会含有Naphthalene,甲基蓝在高中生物课中常用于染色,也可以用来治疗变性血红素血症。

除此之外,三高可说是现代文明病,资料库亦显示几种在三高用药,是蚕豆症患者需要多加注意的:

  1. 抗凝血剂:Aspirin, Carbasalate calcuim
  2. 糖尿病用药:Glimepride, Glipizide, Gliclazide, Glibenclamide, Pioglitazone
  3. 高血压用药:Pegloticase, Nicorandil, Nitroglycerin, Probenecid
  4. 心律失常用药:Nitroglycerin(NTG), Perindopril
  5. 降尿酸用药:Probenecid

以上是在心血管疾病当中,列举一部分医师常用的药品项目,这些药品是不能用在蚕豆症患者的身上的。其中以最常见的阿司匹灵(aspirin)举例,在糖尿病常用的磺醯尿素类(Sulfonylureas, SU)药物,包含Glimepride, Glipizide, Gliclazide & Glibenclamide,使用在蚕豆症患者身上会有溶血或溶血性贫血的危险。因此,在服用药物之前,多加询问专业的医护人员,对于用药的安全才更能有保障喔!

除了蚕豆症,还有些人也不宜服用特定的药物

然而,除了蚕豆症患者,其实还有些带有特定基因型别的人,也是不能服用特定药物的。药物要发挥其药效,需要透过特定的肝脏代谢酵素,若是决定这些酵素的基因型别有变异,则会影响酵素的活性,进而影响药物代谢不佳,或者是产生药物不良反应。

例如治疗血脂异常的statins类药物,就不适合用在SLCO1B1基因有变异的人身上,因为可能会导致药物作用的效率不佳,甚至可能会提高在血液中的浓度,影响药物在血液中暴露的剂量,可能会对身体有不良的影响。另外一个例子是抗血凝剂Wafarin,在带有特定CYP2C9或VKORC1基因型,需要调整用药的剂量,否则会有出血或血栓的风险。

但是要怎样知道自己带有哪些特定基因型别,不能使用哪些药物呢?其实可以透过药物基因检测,来预测身体对于药物的反应。

进行药物基因检测,保障用药有效与安全

罹患慢性病的人口随着现代人生活习惯,人数不断增加中,且患病的年龄层也在下降。服用治疗三高(高血压、高血脂、高血糖)的药物,通常都是需要长时间的,因此,注意药物是否有发挥它该有的药效是非常重要的。药物基因检测在这边便可以扮演关键性的角色,告诉你的基因型别,以及使用这些慢性病用药时,适合怎样的药物,或者要调整药物的剂量,帮助你避开不适合的药物,也可以减短试验是否适合该项药物的时间,达到精准医疗的目标!

參考資料

  1. www.cych.org.tw/cych/health/5_5.html
  2. www.pharmgkb.org/
  3. web.tfrd.org.tw/genehelp/database/disease/G6PD_ans.html#a
  4. 葡萄糖-6-磷酸脫氢酶缺乏症
  5. pku.org.tw/disease_detail.php?id=27
  6. www.mombaby.com.tw/articles/11048
  7. www.edh.tw/article/15111
  8. mulicia.pixnet.net/blog/post/27239414
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